Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) adalah penyakit otak yang sangat langka namun fatal. Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit prion, yaitu kondisi di mana protein normal dalam otak berubah bentuk menjadi tidak normal (misfolded) dan mulai merusak jaringan otak. CJD tergolong penyakit neurodegeneratif yang berkembang sangat cepat dan menyebabkan kematian, biasanya dalam waktu kurang dari satu tahun sejak gejala pertama muncul (Wadsworth & Collinge, 2011).
Apa Itu Prion dan Bagaimana CJD Bisa Menular?
Prion adalah jenis protein yang secara abnormal berubah bentuk menjadi struktur yang tidak bisa dipecah oleh tubuh. Yang membuat prion sangat berbahaya adalah kemampuannya untuk mengubah protein sehat lain menjadi bentuk rusak seperti dirinya. Ini menyebabkan kerusakan luas pada otak yang akhirnya membuat jaringan otak terlihat seperti spons ketika diperiksa secara mikroskopis (Aguzzi & Calella, 2009).
Tidak seperti virus atau bakteri, prion tidak memiliki DNA atau RNA. Namun, mereka bisa menyebabkan penyakit dan bahkan bisa menular. Inilah yang membuat CJD unik: meskipun merupakan penyakit degeneratif otak, ia bisa ditularkan dalam situasi tertentu. Penularan tidak terjadi lewat kontak biasa seperti sentuhan atau berbagi makanan, tapi bisa terjadi melalui:
- Prosedur medis, seperti transplantasi jaringan otak atau penggunaan alat bedah yang tidak disterilkan dengan benar.
- Transfusi darah, terutama pada kasus varian CJD (vCJD) yang berkaitan dengan penyakit sapi gila.
- Konsumsi daging dari hewan yang terinfeksi penyakit prion (seperti BSE pada sapi), meski sangat jarang terjadi (Peden et al., 2004; Collinge, 2001).
Jenis-Jenis dan Gejala CJD
Ada empat bentuk utama CJD:
- Sporadic CJD (sCJD): Terjadi tanpa sebab yang diketahui dan mencakup sekitar 85% dari seluruh kasus. Biasanya menyerang orang usia 50–70 tahun.
- Familial CJD (fCJD): Disebabkan oleh mutasi genetik yang diwariskan dalam keluarga.
- Iatrogenic CJD (iCJD): Ditularkan melalui prosedur medis, seperti transplantasi jaringan otak atau hormon pertumbuhan dari mayat.
- Variant CJD (vCJD): Berasal dari konsumsi daging yang terkontaminasi prion dari hewan, biasanya sapi (Collinge, 2001).
Gejala CJD dimulai dengan gangguan kognitif ringan seperti kehilangan memori, perubahan perilaku, atau kebingungan. Dalam beberapa minggu atau bulan, kondisi berkembang menjadi demensia parah, gangguan penglihatan, kehilangan koordinasi tubuh (ataksia), dan kejang otot (myoclonus). Pada akhirnya, pasien kehilangan kemampuan berbicara, bergerak, bahkan merespons, dan meninggal dalam waktu relatif singkat (Brown et al., 2012).
Harapan, Risiko, dan Pencegahan
Hingga saat ini, belum ada pengobatan yang dapat menyembuhkan atau menghentikan perkembangan CJD. Semua terapi yang tersedia bersifat suportif, yaitu membantu mengurangi gejala dan menjaga kualitas hidup pasien selama mungkin. Karena itulah, pencegahan menjadi fokus utama dalam menangani penyakit ini.
Beberapa langkah penting dalam pencegahan CJD antara lain:
- Sterilisasi alat medis secara khusus dengan teknik yang dapat menghancurkan prion, karena metode biasa seperti autoklaf tidak cukup efektif.
- Pemeriksaan ketat pada donor darah dan jaringan, untuk menghindari risiko transmisi melalui transfusi atau transplantasi.
- Pengawasan ketat terhadap industri peternakan dan makanan, termasuk larangan memberi pakan berbasis hewan kepada sapi, yang dapat menyebarkan BSE (Brown et al., 2012; Wadsworth & Collinge, 2011).
Salah satu tantangan terbesar dalam pengendalian CJD adalah masa inkubasi penyakit yang bisa sangat lama, bahkan bertahun-tahun. Artinya, seseorang bisa tampak sehat namun sudah membawa prion yang suatu hari akan menyebabkan kerusakan otak.
Penelitian terbaru terus menggali bagaimana prion bisa bekerja dan bagaimana menonaktifkannya. Namun, karena prion berbeda dari mikroorganisme lain dan sangat stabil di lingkungan, mengembangkan vaksin atau obat masih menjadi tantangan besar.
Daftar Pustaka
- Aguzzi, A., & Calella, A. M. (2009). Prions: Protein aggregation and infectious diseases. Physiological Reviews, 89(4), 1105–1152.
- Brown, P., Brandel, J. P., Sato, T., Nakamura, Y., MacKenzie, J., Will, R. G., … & Collins, S. J. (2012). Iatrogenic Creutzfeldt–Jakob disease, final assessment. Emerging Infectious Diseases, 18(6), 901–907.
- Collinge, J. (2001). Prion diseases of humans and animals: Their causes and molecular basis. Annual Review of Neuroscience, 24(1), 519–550.
- Peden, A. H., Head, M. W., Ritchie, D. L., Bell, J. E., & Ironside, J. W. (2004). Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient. The Lancet, 364(9433), 527–529.
- Wadsworth, J. D. F., & Collinge, J. (2011). Molecular pathology of human prion disease. Acta Neuropathologica, 121(1), 69–77.
